Вторичная криофибриногенемия у пациентов с АНЦА-ассоциированными васкулитами
Изучение частоты и клинического значения вторичной криофибриногенемии (КФ) у пациентов с АНЦА-ассоциированными васкулитами (ААВ).
В проспективное исследование включали пациентов с ААВ, соответствовавшим критериям Американской коллегии ревматологов и определению, принятому на конференции в Чапел-Хилле в 2012 г. У всех пациентов определяли криофибриноген и криоглобулин в крови с помощью стандартных методов. Для количественного анализа криофибриногена измеряли оптическую плотность раствора при 290 нм и использовали коэффициент экстинции, который рассчитали на основании калибровочной кривой, построенной с помощью коммерческого препарата лиофилизованного фибриногена человека. Клинические проявления, активность ААВ и лабораторные показатели оценивали на момент проведения анализа КФ.
В исследование были включены 129 больных (средний возраст около 50 лет) с ААВ. Криоглобулин не определялся ни у одного пациента с ААВ, в то время как криофибриноген был выявлен у 42 (32,6%) больных. Частота КФ не зависела от варианта ААВ или типа АНЦА. Частота поражения верхних дыхательных путей, легких, почек и других органов и средний индекс BVAS были сопоставимыми у пациентов с КФ и без КФ, однако в группе больных с КФ было выявлено достоверное увеличение частоты геморрагического альвеолита и эрозивно-язвенного поражения кожи. Кроме того, наличие КФ ассоциировалось с более высоким значением индекса VDI, который используется для оценки тяжести необратимого поражения внутренних органов у пациентов с ААВ, а также повышением частоты венозных тромботических осложнений и смертности во время периода наблюдения. Концентрация криофибриногена прямо коррелировала с СОЭ, содержанием a1- и a2-глобулинов.
Вторичная КФ была выявлена у трети пациентов с ААВ, получавших иммуносупрессивную терапию. Она не отражала активность васкулита, но ассоциировалась с повышенным риском язвенно-некротического поражения кожи, венозных тромботических осложнений и, возможно, более тяжелым течением ААВ.
Полный текст статьи еще не опубликован.