Оригинальные статьи

Особенности эволюции и прогностическое значение поражения сердца у больных системным AL-амилоидозом

DOI
10.32756/0869-5490-2019-2-49-56
Скачать статью в PDF
Цель

Изучение прогностического значения поражения сердца у пациентов с системным AL-амилоидозом.

Материалы и методы

В исследование включали пациентов с системным AL-амилоидозом, госпитализированных в стационар с 1995 по 2017 гг. Для подтверждения диагноза амилоидоза проводили окраску биоптата конго красным с последующей микроскопией в поляризованном свете.

Результаты

У больных AL-амилоидозом наиболее неблагоприятное влияние на выживаемость и риск летального исхода оказывали хроническая сердечная недостаточность (критерий Гехана=2,525384, р=0,001292, χ 2 = 10,3549, df=1, р=0,01156) и ортостатическая гипотензия (F-критерий Кокса=1,927153, р=0,00731, χ 2 =5,30111, df=1, р=0,021314). В отсроченном периоде заболевания время максимальной частоты летальных исходов обычно приходилось на период формирования хронической почечной недостаточности (ХПН), что снижало прогностическое значение хронической сердечной недостаточности. На этом сроке ожидаемая продолжительность жизни больных ортостатической гипотензией и/или ХПН составила 28 мес, в то время как у остальных – 123 мес (р=0,00007). Единственным способом улучшения прогноза у больных ALамилоидозом в настоящее время является применение быстродействующих схем на основе бортезомиба. В многофакторной модели деревьев классификации значимость этого фактора составила 100 баллов из 100 возможных.

Заключение

В прогрессировании системного AL-амилоидоза неблагоприятное прогностическое значение имеют ортостатическая гипотензия и хроническая сердечная недостаточность, однако ведущую роль в реализации этих факторов играет ХПН, что указывает на важность кардиоренального синдрома в прогрессировании AL-амилоидоза.

Полный текст статьи не опубликован.

Версия на английском языке