Магнитно-резонансная томография в диагностике поражения сердца при болезни Фабри

Скачать статью в PDF

Цель

Изучение результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием гадолинием у пациентов с болезнью Фабри.

Материалы и методы

МРТ сердца была проведена у 40 взрослых пациентов с болезнью Фабри (28 мужчин и 12 женщин, медиана возраста 33,0 года), подтвержденной при молекулярно-генетическом исследовании. Критерием гипертрофии миокарда считали увеличение толщины стенки и/или межжелудочковой перегородки ≥12 мм, а также индекса массы миокарда левого желудочка (ММЛЖ)>85 г/м2 у мужчин и >81 г/м2 у женщин. Наличие позднего накопления гадолиния, указывавшего на развитие фиброза миокарда, оценивали в 17 сегментах левого желудочка.

Результаты

Как у мужчин, так и женщин индекс ММЛЖ увеличивался с возрастом, однако корреляция не достигла статистической значимости. Гипертрофия левого желудочка была выявлена у 16 (40,0%) из 40 больных, в том числе у 13 (46,4%) из 28 мужчин и 3 (25,0%) из 12 женщин. Пациенты с гипертрофией миокарда были старше больных с нормальной ММЛЖ, в то время как доля мужчин в этих двух группах была сходной. Медиана индекса ММЛЖ у мужчин и женщин с гипертрофией левого желудочка была сопоставимой (115,0 г/м2 и 114,0 г/м2, соответственно). У 12 (75,0%) из 16 больных гипертрофия миокарда была легкой и умеренной, у 10 (62,5%) – симметричной. У 7 (43,8%) из 16 пациентов с гипертрофией миокарда определялись очаги фиброза, наличие которых ассоциировалось с более старшим возрастом и более выраженным увеличением индекса ММЛЖ. Примерно у половины пациентов гипертрофия миокарда была бессимптомной. Основными проявлениями поражения сердца были кардиалгии и фибрилляция предсердий, в то время как развитие хронической сердечной недостаточности отмечалось только у 1 пациентки.

Заключение

При МРТ гипертрофия миокарда была выявлена у 40% пациентов с болезнью Фабри, однако она часто была легкой или умеренной и не сопровождалась нарушением сократительной функции сердца или развитием сердечной недостаточности.

Ключевые слова

Болезнь Фабри, МРТ, гипертрофия миокарда, фиброз, диагностика.

Полный текст статьи скоро будет опубликован.

Версия на английском языке